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"L 'incidence de l'HTAP est estimée à cinq cas/million d'habitants/an avec une prévalence de 30 à 50 cas/millions d'habitants ", explique le Pr Jean-Luc Vachiéry, expert en la matière (Pulmonary Vascular Diseases and Heart Failure Clinic, Hôpital Érasme, ULB-Bruxelles). " Pour la Belgique, le nombre est estimé à environ 500 cas avec 50 nouveaux cas par an. C'est donc une maladie très rare. Mais, contrairement à d'autres maladies orphelines, nous avons des recommandations, une communauté scientifique très active et très innovante, et des traitements. " L'objectif des traitements est d'augmenter la capacité à l'effort, d'améliorer la qualité de vie, de réduire le risque d'hospitalisation et de réduire les symptômes. " Nous ne savons pas si les traitements que nous utilisons prolongent la vie. Nous le pensons mais il n'y a pas d'essai clinique qui montre une réduction de la mortalité. " Le traitement a peu d'effet sur la fonction respiratoire, mesurée par les épreuves fonctionnelles, qui sont d'ailleurs très peu altérées. Cependant, il permettra au patient d'avoir une autonomie meilleure dans sa vie quotidienne que celle qu'il n'aurait eu sans traitement. Trois grandes voies d'action pharmacologique ont été testées et validées, avec dans chaque classe des médicaments efficaces : la voie de l'endothéline avec trois antagonistes (l'ambrisentan, le bosentan et le macitentan), la voie de la prostacycline avec un traitement par voie orale (l'iloprost et le sélexipag) et un traitement par voie iv (l'époprosténol) disponibles en Belgique, et la voie du GMP cyclique/monoxide d'azote avec deux voies distinctes, celle des inhibiteurs de la PDE5 (le tadalafil et le sildénafil) et celle des stimulateurs de la guanylate cyclase (le riociguat). " Tous ces traitements peuvent être utilisés seuls ou comme on le fait aujourd'hui systématiquement en combinaison. Tant le suivi que la stratégie thérapeutique étant dynamiques, les patients doivent être suivi dans un centre spécialisé. En effet, une réévaluation régulière permettra soit l'escalade thérapeutique, soit d'orienter les patients vers les programmes de transplantation ou de recherche clinique et de nouvelles molécules. De plus, les traitements disponibles en Belgique le sont uniquement dans l'hôpital sous la prescription d'un médecin qui a l'expertise de la prise en charge de cette maladie. " Pour leur HTAP les patients sont suivis à l'hôpital par le spécialiste et des infirmières cliniciennes qui sont le point de contact pour chaque patient. Mais pour d'autres problèmes de santé le médecin généraliste continue à voir son patient, par exemple pour les vaccinations. " Quand les malades nous appellent pour un symptôme nouveau, par exemple des palpitations, nous les aiguillons toujours vers leur médecin traitant, qui peut si nécessaire nous contacter à tout moment. " Les signes qui doivent inquiéter, sont notamment une majoration de la dyspnée, l'apparition de signes de rétention hydrosodée (prise de poids, oedème des membres inférieurs, pesanteur abdominale - attention au piège : 20% des patients qui développent des signes congestif d'origine cardiaque ne vont pas nécessairement voir leur dyspnée s'accentuer, mais peuvent présenter des troubles digestifs) ou encore des palpitations. Suite au progrès énorme en très peu de temps, aujourd'hui il y a une solution pour chaque malade atteint d'HTPTEC. " Toutes les lésions dans un segment qui va de l'artère pulmonaire aux artères segmentaires, sont accessibles soit par un traitement chirurgical (endarterectomie pulmonaire), soit par une angioplastie par ballonnet. Le traitement médical agit davantage sur les lésions plus distales. Ce que nous faisons aujourd'hui est une combinaison de ces trois options thérapeutiques, tout en sachant que le traitement potentiellement curatif est la chirurgie. Des lésions potentiellement accessibles à la chirurgie représentent 60 à 70% des patients. L'angioplastie par ballonnet prend un peu le pied sur la chirurgie mais dans nos centres experts (celui du Pr Delcroix à l'UZ Leuven et le notre) nous privilégions toujours la chirurgie quand elle est possible. Lorsque ce n'est pas envisageable, l'option est l'angioplastie par ballonnet ± le traitement médicamenteux, ou le traitement médicamenteux ± l'angioplastie par ballonnet. Comme les techniques s'affinent, nous faisons des réévaluations très régulières afin de vérifier si pour chaque patient nous ne pouvons pas amener une procédure de traitement supplémentaire. " Quant au traitement médicamenteux, seule la classe des prostacyclines n'a pas encore livré ses preuves dans l'HTPTEC (les études cliniques sont en cours). " En Belgique on utilisera en premier lieu le riociguat. Deux des antagonistes du récepteur de l'endothéline (le bosentan ou l'ambrisentan) et le sildénafil sont également possibles. Ici aussi des traitements combinés sont de plus en plus utilisés. Et cela fonctionne extrêmement bien. "