Hypertension pulmonaire : à ne pas négliger !

L'hypertension pulmonaire se définit comme l'augmentation de la pression pulmonaire moyenne au-delà de 25 mmHg, mesurée par cathétérisme cardiaque droit. Les causes, qui peuvent être multiples, sont réparties en 5 grands groupes cliniques. (voir tableau) Le dernier consensus de l'ESC/ERS a proposé une nouvelle classification hémodynamique des formes liées aux maladies cardiaques gauches en tenant compte de la pression artérielle pulmonaire occluse ainsi que le gradient de pression diastolique et la résistance pulmonaire vasculaire. Ceci a ainsi permis de définir deux grands types d'hypertension pulmonaire : soit pré-capillaire, soit post-capillaire.La définition hémodynamique demeure dès lors basée sur une PAP moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 25 mmHg. La distinction entre les deux est réalisée par la mesure de la pression artérielle pré-capillaire ou d'occlusion (PAPO), si elle est inférieure ou égale à 15 mmHg, ou supérieure à cette limite. Les résistances vasculaires font partie de la définition l'hypertension pulmonaire. Désormais, il y est également fait référence dans les affections liées à une maladie cardiaque gauche. Dans un certain nombre de cas, le distinguo est simple, mais il existe également des formes mixtes.Des facteurs multiples"Une constellation de facteurs se trouve à l'origine de l'HTP : une prédisposition génétique, mais aussi une combinaison de dysfonction endothéliale, vasoconstriction, prolifération cellulaire et inflammation", explique Jean-Luc Vachiéry. "Le diagnostic différentiel de l'HTP repose sur un arbre décisionnel basé sur une probabilité clinique combinant une suspicion échocardiographique et la présence de symptômes comme un dyspnée et une fatigue inexpliquées (voir encadré, ndlr). On y combine des tests non invasifs simples comme les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), l'électrocardiogramme, la radiographie de thorax et le scanner thoracique. Ces examens permettent d'identifier les causes les plus fréquentes d'HTP, à savoir celles associées aux affections cardiaques (groupe 2 de la classification, de loin les plus fréquentes) ou aux maladies respiratoires (groupe 3)."Notons que les nouvelles guidelines qui incluaient déjà des affections comme la broncho-pneumopathie chronique obstructive, la fibrose pulmonaire idiopathique ou le syndrome fibrose-emphysème, proposent aux médecins de référer le patient à un centre d'expertise en cas de signes de défaillance cardiaque droite. "Dans ces cas, l'HTP est une complication d'une maladie sous-jacente, un 'symptôme', et ne doit pas faire l'objet d'une prise en charge spécifique en dehors des cas présentant une défaillance cardiaque droite", rappelle le spécialiste bruxellois. La scintigraphie pulmonaire doit être proposée lorsque ces causes fréquentes sont exclues. Elle permettra de déterminer l'existence d'une maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique. Si elle se révèle anormale, un angioscanner et une artériographie pulmonaire seront proposés afin d'évaluer la localisation des lésions, ce qui s'avère indispensable à une prise de décision opératoire.Traiter la cause, ou le symptôme ?Le traitement de l'hypertension pulmonaire dépendra de son origine. Pour les affections des groupes 2 et 3, avec une cause cardiaque ou pulmonaire sousjacente, il n'existe pas de thérapie spécifique. Pour celles du groupe 4, post-embolique, une chirurgie de désobstruction peut être proposée, si les lésions restent suffisamment proximales et donc accessibles. Dans le cas contraire, un traitement médical spécifique peut être proposé.Seules les hypertensions pulmonaires du groupe 1, les hypertensions artérielles pulmonaires, peuvent être traitées par des médicaments spécifiques. "Nous en possédons différentes classes. Les nouvelles guidelines apportent plus de précision quant à l'utilisation des options thérapeutiques pour les patients de classe II (voir tableau classification NYHA). Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ambrisentan, bosentan, macitentan), les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, tadalafil), les prostacyclines (époprosténol, iloprost, sélexipag, tréprostinil) et les stimulateurs de la guanylate cyclase (riociguat)." Il est utile de rappeler que l'hypertension artérielle pulmonaire est associée à une mortalité de 10 à 15 % avec une survie médiane inférieure à 4 ans sans traitement. "Les traitements actuels ne peuvent qu'améliorer temporairement les symptômes, réduire le risque d'hospitalisation et ralentir l'évolution de la maladie, mais pas la stopper", précise le Pr Vachiéry.